Biyoloji

Geleneksel Yamyamlığın Hastalığı: Kuru

Bazılarımız ‘Kuru’ denen, Papua Yeni Gine’ye özgü yamyamlıkla ortaya çıkan o son derece ölümcül hastalığı duymuşuzdur. İlk bakışta, yamyamlığa kalkışmayalım diye büyüklerimiz tarafından uydurulmuş gibi duran Kuru hastalığının, insan beyni yiyerek bulaştığına inanmak güç olsa da hastalığın kendisi cenazelerde ölü yeme geleneğiyle doğrudan bağlantılıdır. Hadi, bu konunun detaylarına bakalım!

Kuru’nun Keşfi

20.yüzyılın başlarında ortaya çıktığı düşünülen hastalığın modern tıbba girişi, 1950’lerde Papua Yeni Gine’nin Fore bölgesinde yapılan çalışmalarla oldu. Bölge halkının, ölen yerlileri saygı gösterisi olarak yediği biliniyordu. Özellikle yaşlıların ve kadınların katıldığı bu gelenek, artan ölümlerle birlikte bu hastalıkla ilişkilendirildi. Hastalığın küçük bir bölgeyle sınırlı kalmasındaki en büyük etkenlerden biri, bu törenin Fore halkına özel olmasıydı. 

Ölen kişi ayinde sevenleri tarafından yeniyor ve yas bu şekilde yaşanıyordu. Bu geleneğin neden olduğu hazin son, önlemi beraberinde getirdi ve yeni nesillerin bu ayine son vermesi üzerine vakalar sona ermiş oldu.

Kuru Hastlagi

Hastalığın Seyri ve Semptomları

Kuru’ kelimesi bölge halkının yerli dilinde kullanılan ve ‘titremek’ anlamına gelen ‘guria’dan köken alır. Hastalığın kendine ait en önemli semptomlarından birine ithafen kullanılmıştır. Özellikle kontrol edilemeyen kahkahaların da eşlik ettiği hastalığa bazı insanlar tarafından ‘gülme hastalığı’ dendiği de bilinmektedir. Patojenle karşılaşan hasta, ilk olarak kuluçka döneminde 5 ile 20 yıl arasında hiçbir semptom göstermeden yaşayabilir. 

Semptomlar görülmeye başladığında ise ortalama 12 ay içinde hasta kaybedilir. İlk klinik dönemde kişi özellikle kas güçsüzlüğü ve geveleyerek konuşmayla seyreder. Ardından kontrolsüz kahkahalar atan ve desteksiz yürüyemez hale gelen hasta, son evrede bundan da öteye giderek desteksiz oturamayacak hale gelir ve tepkisizleşir.

Dik durmak için destek alan kuru hastaları
Dik durmak için destek alan kuru hastaları
Görsel Kaynağı: Liberski, 2013

Kısa süre içinde de komplikasyonlar sebebiyle ölüm beklenir. Kuru, özellikle klinik dönemi itibariyle kesin ölüm olarak görüldüğünden, kas güçsüzlüğü ve nörolojik problemler başladığı anda, hasta maalesef ki kaçınılmaz sona doğru ilerler. 

Suçlu Patojen ve Diğer Ölümcül Hastalıkları

Bu konuya ait çalışmasıyla Nobel sahibi olan Carleton Gajdusek, hastalığı prion adı verilen proteinle ilişkilendirdi. Prion; toksin üreten, kendini eşleyebilen ve proteinlerin anormal şekilde katlanmasına yol açan bir patojendir. Özellikle beyinde bulunur ve mekanizması henüz tam olarak açıklanamamıştır.

Solda normal, sağda Creutzfeldt-Jakob (prionun en yaygın hastalığı) hastalığına sahip kişinin beyin görüntüsü
Solda normal, sağda Creutzfeldt-Jakob (prionun en yaygın hastalığı) hastalığına sahip kişinin beyin görüntüsü
Görsel Kaynağı: Wadsworth, et. al., 2008,

Prionlar, hem hayvanları hem de insanları etkileyen, kesin tedavisi olmayan ve ölümle sonuçlanabilecek hastalıklara sebep olur. Bunlardan en bilineni olan ‘Deli dana’ hastalığı, 1990’lı yıllarda İngiltere’de keşfedilmiştir. Hayvanlardan insanlara vücut sıvıları aracılığıyla bulaştığının fark edilmesi sonucunda, yayılma riskini ortadan kaldırmak amacıyla dört milyondan fazla hayvan öldürülmüştür. 

Nörolojik sistemi tutan bu patojen, protein mutasyonu sonucu oluşan, kısa sürede öldüren ve tedavisi mümkün olmayan Creutzfeldt-Jakob ve fatal familyal imsomnia gibi kötü seyirli hastalıklara sebep olur. Prionun izole bir protein olması ve nükleik asit içermemesi, onu öldürmeyi neredeyse imkânsız hale getirir. Tıbbi ekipmanlara bulaştığı bir durumda radyasyon ve hatta ısı bile etkisizdir ve bu ekipmanların tekrar kullanılması yeniden bulaşa sebep olabilir. Bu patojeni bu kadar tehlikeli yapan da budur.

Endişelenmeli miyiz?

Elbette hayır. Oldukça göz korkutucu olsa da deli dana gibi daha bilinen bir hastalık dahi, tüm İngiltere’de kayda geçmiş 178 kişinin ölümüne neden olmuştur. Bu hastalıklar nadirdir ve çoğu insan için tehdit oluşturmaz. Fakat bulaşı halinde yüzde yüze yakın öldürücülüğü sebebiyle yine de önleminizi almanızı ve çevrenizde böyle semptomlar gösteren birini görürseniz mutlaka sağlık kuruluşuna yönlendirmenizi öneririz. 

Bilim, henüz prionu ve onun yol açtığı hastalıkları tam olarak anlamış değil. Hastalık yapan mutasyonun oluşumunu, gen aktarımını ve en önemlisi de tedavisini bilmiyoruz. Bunun en önemli sebebi olarak elimizdeki vaka ve veri sayısının azlığını gösterebiliriz. Az vaka, az çalışma demektir. Fakat unutmamalıyız, bilimin ve tıbbın gelişimini sağlayan meraktır. Bir bilim insanını Fore bölgesine sürükleyen ve az da olsa bilgi sahibi olmamızı sağlayan merak. Ve bu merak bulaşıcıdır, katlanarak artar. Tüm sorular cevaplanıncaya kadar da dinmez. Kim bilir, belki bir gün burada tüm sorularımızın cevabını hatta tedavi seçeneklerini konuşuyor oluruz…

Kaynakça ve İleri Okuma

Crabtree, S. (2024, January 10). Prion diseases: Infectious diseases. Prion Diseases | Infectious Diseases. https://health.ucdavis.edu/conditions/infectious-diseases/prion-diseases#:~:text=Prion%20diseases%20are%20rare%2C%20so,a%20form%20of%20prion%20disease

Hoskin, J. O., Kiloh, L. G., & Cawte, J. E. (1969). Epilepsy and Guria: The shaking syndromes of New Guinea. Social Science, Medicine (1967), 3(1), 39–48. https://doi.org/10.1016/0037-7856(69)90037-7

Liberski, P. (2013). Kuru: A journey back in time from Papua New Guinea to the neanderthals’ extinction. Pathogens, 2(3), 472–505. https://doi.org/10.3390/pathogens2030472

U.S. National Library of Medicine. (n.d.). Kuru: Medlineplus medical encyclopedia. MedlinePlus. https://medlineplus.gov/ency/article/001379.htm#:~:text=It%20is%20caused%20by%20an,part%20of%20a%20funeral%20ritual

Reklam

Wadsworth, J. D. F., Joiner, S., Linehan, J. M., Asante, E. A., Brandner, S., & Collinge, J. (2008). The origin of the prion agent of Kuru: Molecular and biological strain typing. Philosophical Transactions of the Royal Society B: Biological Sciences, 363(1510), 3747–3753. https://doi.org/10.1098/rstb.2008.0069

Yong, S. J. (2022, December 18). What prion diseases (99% fatal) have to do with covid-19 or its vaccines. Medium. https://medium.com/microbial-instincts/what-prion-diseases-99-fatal-have-to-do-with-covid-19-or-its-vaccines-a19dc5696e10

Bize Destek Olmak İster Misiniz?

  • Dilerseniz Patreon hesabımız üzerinden bize aylık veya tek seferlik bağış yaparak destekte bulunabilirsiniz.

Bağış Yapmak İstiyorum!

Doğa Yıldır

Merhaba, ben Doğa. Çanakkale’de tıp fakültesi öğrencisiyim. İlginç bulduğum ve sizin de ilginç bulacağınızı düşündüğüm tıbbi konularla ilgili yazılar paylaşıyorum. Hepinize iyi okumalar dilerim!

İlgili Makaleler

Başa dön tuşu